家族性腺腫性ポリポーシス

上皮の腺腫から形成されるポリポーシスで、常染色体優性遺伝でAPC欠損による。
20-30代に好発。主に大腸に病変があり、血便が見られる。大腸がんになることが非常に多いため全大腸切除する。

≪概念≫ dermoid cystは成熟した三胚葉成分から構成される。嚢胞は重曹扁平上皮でできた強靭な嚢胞壁で覆われ、正常卵巣とは明確に区別される。嚢胞の一部は皮脂、毛髪、歯牙、骨、軟骨、神経組織、 …続きを読む…