pierre-robin症候群

先天性疾患であり、主な症状としては小下顎症や下顎後退症、舌根沈下、気道閉塞が見られ、その結果、呼吸困難が出生時からおこる。発生率は3000人に一人や30000人に一人とも言われるが、ただの小顎症と診断されることも多い。

近視、チアノーゼ、運動機能障害、脳障害、言語障害なども合併しうるが予後はよい。

後天的なものの原因には、胎児の胎内での体位によって、発育に問題を起こした場合、母体による薬物の使用などがある。

妊娠中に、超音波エコーで発見することができる場合がある。

出生時に気道の閉塞などにより自発呼吸が出来ない場合は、気管内挿管などで気道を確保する。また、人工呼吸器などを用いて、高酸素空気を肺に送り込むほか、人工呼吸器を使用する以外にも、対位法や外科的処置によって、気道を確保するための対処を行うことがある。

≪概念≫ dermoid cystは成熟した三胚葉成分から構成される。嚢胞は重曹扁平上皮でできた強靭な嚢胞壁で覆われ、正常卵巣とは明確に区別される。嚢胞の一部は皮脂、毛髪、歯牙、骨、軟骨、神経組織、 …続きを読む…