色素失調症

Ｘ染色体優性遺伝。

女児に出生後発症する。

内、外胚葉の形成不全。３０％に眼症状を伴う。

Bloch-Sulzberger症候群と呼ばれ、両眼の網膜動脈閉塞による

網膜周辺部の無血管野を生じるため、早期に光凝固が必要。

進行すれば網膜剥離になる。

〈概念〉・腎虚血や、腎毒性物質によって尿細管上皮が壊死性変化を起こした状態。・急性腎不全の原因として最も多い。・成因として、血流障害あるいは尿細管上皮に対する直接の障害が考えら …続きを読む…