色素失調症

X染色体優性遺伝。

女児に出生後発症する。

 

内、外胚葉の形成不全。30%に眼症状を伴う。

Bloch-Sulzberger症候群と呼ばれ、両眼の網膜動脈閉塞による

網膜周辺部の無血管野を生じるため、早期に光凝固が必要。

進行すれば網膜剥離になる。

注目の記事

白内障

病態 白内障とは、眼球内の水晶体が混濁する疾患です。水晶体混濁の増加は水晶体内のαクリスタリン蛋白変性に伴う不溶性蛋白増加が指摘されています。白内障で最も多いのは加齢に伴う老人性白内障です。年代 …続きを読む…