色素失調症

Ｘ染色体優性遺伝。

女児に出生後発症する。

内、外胚葉の形成不全。３０％に眼症状を伴う。

Bloch-Sulzberger症候群と呼ばれ、両眼の網膜動脈閉塞による

網膜周辺部の無血管野を生じるため、早期に光凝固が必要。

進行すれば網膜剥離になる。

≪概念≫ dermoid cystは成熟した三胚葉成分から構成される。嚢胞は重曹扁平上皮でできた強靭な嚢胞壁で覆われ、正常卵巣とは明確に区別される。嚢胞の一部は皮脂、毛髪、歯牙、骨、軟骨、神経組織、 …続きを読む…