Brugada症候群

Brugada症候群は、夜間睡眠中や食後安静時などの副交感神経緊張時に心室細動発作を起こし、失神や突然死をきたす疾患である。中高年の男性に多くみられ、突然死の家族歴をもつことが多い。右脚ブロック様波形と特徴的なST上昇の心電図所見を有する。Naチャネルなどの機能異常が原因で生じると考えられている。

臨床

  • 若年〜中年の男性に好発する。
  • 突然死の家族歴をもつ。
  • 繰り返す失神、意識消失がみられる。典型的には40歳代の男性が夜間就寝中に「ウーッ」とうなり声をあげて心停止となり死亡する。(ポックリ病とも呼ばれる)
  • 非発作時の心電図で、右脚ブロック様波形と特徴的なST上昇がみられる。(Brugada型心電図)ただし、日本では一般成人の約1%にこの波形が認められる。
  • 突然死の約10%を占めると考えられている。

治療

  • 植え込み型除細動器(ICD)が突然死予防に唯一有効である。

注目の記事

dermoid cyst(成熟嚢胞性奇形腫)

≪概念≫ dermoid cystは成熟した三胚葉成分から構成される。嚢胞は重曹扁平上皮でできた強靭な嚢胞壁で覆われ、正常卵巣とは明確に区別される。嚢胞の一部は皮脂、毛髪、歯牙、骨、軟骨、神経組織、 …続きを読む…