Sonic_Hedgehog
Shh ソニックヘッジホッグ
概要
vertebrateのヘッジホッグファミリーとして、Shh, Ihh (indian hedgehog), dhh(desert hedge hog)があり、この中でShhは最も良く研究されています。分泌タンパクで、発生期の器官形成に重要なタンパクです。membrane-bound receptorはPatched (ptc) と Smoothened (smo)からなり、ptcがsmoが下流にシグナルを伝えるのを抑制しています。ヘッジホッグがptcに結合すると、この抑制が外れ、HH pathwayが活性化されます。このsmo-/-とShh/Ihh compound KOは類似したphenotypeを呈し、smoが全てのヘッジホッグファミリー共通のsignal transducerと考えられています。Zhang et al cell 2001
網膜の発生とShh
網膜の発生において、ラットではShhはE16、IhhはE13頃より発現し 、RPCの増殖に重要とされています。Levine et al J neurosci 1997、Wang Y et al. development 2005 さらに、Shhは網膜内で最初に分化してくるガングリオン細胞から分泌され、IhhはRPEより分泌されることが報告されており、これらはレセプターを有し網膜の支柱ともいえるミュラー細胞の正常な分化を促進することにより、視細胞など他の網膜細胞の分化と層構造の形成に貢献している可能性などが報告されています。Wang et al. 2006
