Dent病
《概念》
Clチャネル5遺伝子異常により小児期から蛋白尿を呈するX連鎖劣性遺伝疾患。
《臨床像》
ほとんどが男児、低分子蛋白尿などの近位尿細管機能障害、高Ca尿症、腎石灰化など
《治療》
小児期には多くの場合無治療で経過観察。成人期には必要に応じて高Ca尿症などの治療を行う。
《予後》
海外では50歳前後で末期腎不全に至る例が多いが本邦ではまれである。
Clチャネル5遺伝子異常により小児期から蛋白尿を呈するX連鎖劣性遺伝疾患。
《臨床像》
ほとんどが男児、低分子蛋白尿などの近位尿細管機能障害、高Ca尿症、腎石灰化など
《治療》
小児期には多くの場合無治療で経過観察。成人期には必要に応じて高Ca尿症などの治療を行う。
《予後》
海外では50歳前後で末期腎不全に至る例が多いが本邦ではまれである。
