ハンチントン舞踏病(Huntington’s disease)
≪病態≫
中年期以降に発症する、常染色体優性遺伝疾患。CAGリピートの延長が原因遺伝子である。(triplet disease)リピートが長いほど、重症化する。
≪症状≫
徐々に進行する舞踏症状、認知症。
・舞踏症状:随意運動をしようとした際に起こる筋トーヌスの低下。(乳搾り徴候)
・知能変化:発症後数年で不安、抑うつ、妄想などの精神症状をきたす。計算力低下、記憶障害などの認知障害もみられる。
≪検査≫
CT/MRI:尾状核の萎縮による側脳室前角の拡大。
≪治療≫
対症療法のみ。
不随意運動、精神症状に対してハロペリドール、クロルプロマジン。