側索硬化性筋萎縮症(atrophic lateral sclerosis: ALS)
≪病態≫
脊髄の側索と前角細胞の変性により、両下肢より上行性に筋萎縮をきたす。
≪症状≫
進行性の筋萎縮、筋力低下
球麻痺→嚥下障害、構音障害
≪検査≫
筋電図、筋生検：神経原性変化
血液検査：CKほぼ正常
≪陰性所見≫
以下の所見はALSでは認められないとされている。
・外眼筋麻痺
・膀胱直腸障害
・感覚障害
・褥瘡
≪予後・治療≫
最終的には呼吸筋麻痺をきたし、呼吸不全により死亡する。
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