側索硬化性筋萎縮症(atrophic lateral sclerosis: ALS)

≪病態≫

脊髄の側索と前角細胞の変性により、両下肢より上行性に筋萎縮をきたす。

≪症状≫

進行性の筋萎縮、筋力低下

球麻痺→嚥下障害、構音障害

≪検査≫

筋電図、筋生検：神経原性変化

血液検査：CKほぼ正常

≪陰性所見≫

以下の所見はALSでは認められないとされている。

・外眼筋麻痺

・膀胱直腸障害

・感覚障害

・褥瘡

≪予後・治療≫

最終的には呼吸筋麻痺をきたし、呼吸不全により死亡する。

進行を緩やかにする薬剤として、唯一リルゾールが存在する。

≪病態≫ 熱の作用で、細胞レベルでたんぱく質が変性することにより生物学的活性が失われ、膜脂質の流動性が高まり、膜内の酵素活性が失われ、細胞機能が障害される。熱の直接作用により、表皮や真皮に障害が …続きを読む…