側索硬化性筋萎縮症(atrophic lateral sclerosis: ALS)

≪病態≫

脊髄の側索と前角細胞の変性により、両下肢より上行性に筋萎縮をきたす。

≪症状≫

進行性の筋萎縮、筋力低下

球麻痺→嚥下障害、構音障害

≪検査≫

筋電図、筋生検：神経原性変化

血液検査：CKほぼ正常

≪陰性所見≫

以下の所見はALSでは認められないとされている。

・外眼筋麻痺

・膀胱直腸障害

・感覚障害

・褥瘡

≪予後・治療≫

最終的には呼吸筋麻痺をきたし、呼吸不全により死亡する。

進行を緩やかにする薬剤として、唯一リルゾールが存在する。

眼内レンズ縫着術概念：眼内レンズを挿入する場合には嚢内固定、嚢外固定の両手技があるが、水晶体全摘出術を行なったり、チン氏帯が高度に断裂した場合には水晶体嚢による眼内レンズの支持が得られないため、毛様 …続きを読む…