側索硬化性筋萎縮症(atrophic lateral sclerosis: ALS)

≪病態≫

脊髄の側索と前角細胞の変性により、両下肢より上行性に筋萎縮をきたす。

≪症状≫

進行性の筋萎縮、筋力低下

球麻痺→嚥下障害、構音障害

≪検査≫

筋電図、筋生検:神経原性変化

血液検査:CKほぼ正常

≪陰性所見≫

以下の所見はALSでは認められないとされている。

・外眼筋麻痺

・膀胱直腸障害

・感覚障害

・褥瘡

≪予後・治療≫

最終的には呼吸筋麻痺をきたし、呼吸不全により死亡する。

進行を緩やかにする薬剤として、唯一リルゾールが存在する。

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