再生不良性貧血(aplasic anemia)

≪病態≫
骨髄において造血細胞が減少し、末梢血中に白血球、赤血球、血小板が減少する(汎血球減少)。
先天性のものはFanconi貧血と呼ばれ、常染色体劣性遺伝をする。
後天性のものの中には、特発性のものと、続発性(薬剤、肝炎ウィルスetc)のものが存在する。

≪症状≫
易感染性(白血球減少)
貧血(赤血球減少)
出血傾向(血小板)
鉄利用が低下するので、血漿鉄消失時間延長
肝脾腫は認められない。
骨髄は脂肪髄となっている。

≪治療≫
重症例に対し、抗胸腺細胞グロブリン(ATG)、シクロスポリン。
40歳未満の若年例で、ドナーがいる場合、骨髄移植を行う。

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