動脈管開存症(PDA)
PDAは大動脈峡部と肺動脈分岐部の間にある胎児期の動脈管が残ったものであり、それにより大動脈血の一部が動脈へ流入することによって起こる病態である。女性に多く、成人まで無症状で経過することも多い。先天性風疹症候群に合併することが多い。
大動脈(高圧系)から肺動脈(低圧系)の連続性シャントのために連続性雑音を呈する。動脈管の細い例が多く、それらでは心臓・大血管の拡大はない。病態としては以下のとおりである。
左→右シャント(大動脈→肺動脈)→肺血流量増加→肺動脈拡大
↙ ↘
左房拡大← 左房容量負荷 肺高血圧
↓ ↓
左室拡大← 左室容量負荷 肺血管抵抗の上昇
↓ ↓
上行大動脈容量負荷 Eisenmenger化
↓ (大動脈圧<肺動脈圧により
上行大動脈拡大 右→左シャント)
症状としては脈圧の増大、反跳脈(速脈)、Quincke徴候(爪の先を軽く抑えると赤い部分と白い部分に分かれ、このとき白と赤の境目が拍動に合わせて動く)が見られる。聴診では第2胸骨左縁に最強点を有する連続性雑音(機械的雑音)を聴取する。
中等度以上では、心電図で左室肥大を認め、胸部X線画像で左第1、左第2、左第4弓突出、肺血管陰影の増大がみられる。また、確定診断のため、カラードプラー心エコーで動脈管と大動脈→肺動脈シャントの確認、心カテーテル検査で肺動脈SaO2のstep upを確認、大動脈造影で動脈管の開存と大動脈→肺動脈への造影剤流入造の確認を行う。
乳児期に根治手術が可能である。外科的治療としてはカテーテル治療(コイル塞栓術)、海峡手術、胸腔鏡下手術がある。内科的治療としては心不全に対して利尿薬・血管拡張薬を投与する。未熟児でのPDAで保存療法が無効の場合は動脈管閉鎖作用を持つインドメタシンの静注が有効なことがある。