心内膜欠損症(endcardial cushion defect:ECD)

≪病態≫

心内膜の発達障害により、弁や心壁の形成が阻害されたもの。

≪疫学≫

Down症候群に合併しやすく、Down症候群に合併する心奇形で最多。

≪分類≫

完全型:ASD+VSD+MR+TR

不完全型:ASD+MR+TR

≪検査≫

左室造影にてgoose neck signを示す。

ECGで左軸偏位、PR延長、不完全右脚ブロック

完全型では肺血流増加から、肺高血圧を示す。

≪治療≫

新生児期には肺血流を低下させるために姑息的にPA bundingを行い、根治術として、欠損孔閉鎖術、僧帽弁形成術を行う。

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