心内膜欠損症(endcardial cushion defect:ECD)
≪病態≫
心内膜の発達障害により、弁や心壁の形成が阻害されたもの。
≪疫学≫
Down症候群に合併しやすく、Down症候群に合併する心奇形で最多。
≪分類≫
完全型：ASD+VSD+MR+TR
不完全型：ASD+MR+TR
≪検査≫
左室造影にてgoose neck signを示す。
ECGで左軸偏位、PR延長、不完全右脚ブロック
完全型では肺血流増加から、肺高血圧を示す。
≪治療≫
新生児期には肺血流を低下させるために姑息的にPA bundingを行い、根治術として、欠損孔閉鎖術、僧帽弁形成術を行う。