成人Still病(ASD)

16歳以上の成人にあらわれる、若年性特発性関節炎(JIA)の全身型(Still病)に類似した病態を示す疾患。成人で不明熱をきたす代表的な疾患のひとつである。

臨床

成人Still病には若年性特発性関節炎(JIA)の全身型(Still病)が成人まで遷延した例と、成人になってから全身型JIA様の症状が発症した例(成人発症Still病)とが含まれる。
わが国では女性にやや多く (男女比およそ1 :2) 、20~30歳代の比較的若い成人に多く発症する傾向にある。
なお、病因は不明であるが、ウイルスなど何らかの感染症が誘因であるという説がある。
ピーク時に39℃を超える弛張熱が特徴的で、成人が不明熱を呈する疾患として重要である。
本症では(JIAにはみられない)強い咽頭痛が高頻度でみられるのが特徴である。そのほか,全身型JIAと共通してサーモンピンク皮疹、リンパ節腫脹、肝脾腫、漿膜炎などがみられる。
関節炎は手関節などで関節破壊を伴うことがある。
検査上の所見としては、血清フェリチンの著増(基準値の5倍以上)、リウマトイド因子(-)、抗核抗体(-)、強い炎症所見(WBC>10,000/μL)、肝機能障害がみられる。
生命予後は一般的に良好であるが、一部難治性の症例があり関節に障害を遺す場合があるほか、再発性のケースが多くある。
重症例ではまれに続発性アミロイドーシスや播種性血管内凝固(DIC)をきたし、生命予後に影響をおよぼすことがある。

≪疫学・概念≫ 先天性心疾患は出生児の1％ほどが合併する。心室中隔欠損とは心室中隔に欠損校が存在する奇形である。心室中隔は漏斗部中隔、膜様部中隔、肉柱性中隔、流入路中隔の4部分に分けられ、これらの中 …続きを読む…