晩発性皮膚ポルフィリン症
≪概念≫
ウロポルフィリノーゲンデカルボキシラーゼ(UPD)の欠損により発症する。
≪誘因≫
アルコール、鉄過剰、エストロゲン等
≪疫学≫
中年以降に発症、最も頻度の高いポルフィリン症
≪症状≫
皮膚の光線過敏症が主な症状である。精神、神経症状はみられない。
≪検査≫
尿中ポルフィリンの増加
≪治療≫
誘因の除去、瀉血、クロロキン製剤
≪概念≫
ウロポルフィリノーゲンデカルボキシラーゼ(UPD)の欠損により発症する。
≪誘因≫
アルコール、鉄過剰、エストロゲン等
≪疫学≫
中年以降に発症、最も頻度の高いポルフィリン症
≪症状≫
皮膚の光線過敏症が主な症状である。精神、神経症状はみられない。
≪検査≫
尿中ポルフィリンの増加
≪治療≫
誘因の除去、瀉血、クロロキン製剤