晩発性皮膚ポルフィリン症

≪概念≫
ウロポルフィリノーゲンデカルボキシラーゼ(UPD)の欠損により発症する。
≪誘因≫
アルコール、鉄過剰、エストロゲン等
≪疫学≫
中年以降に発症、最も頻度の高いポルフィリン症
≪症状≫
皮膚の光線過敏症が主な症状である。精神、神経症状はみられない。
≪検査≫
尿中ポルフィリンの増加
≪治療≫
誘因の除去、瀉血、クロロキン製剤

注目の記事

心室中隔欠損症(ventricular septal defect: VSD)

≪疫学・概念≫ 先天性心疾患は出生児の1%ほどが合併する。心室中隔欠損とは心室中隔に欠損校が存在する奇形である。心室中隔は漏斗部中隔、膜様部中隔、肉柱性中隔、流入路中隔の4部分に分けられ、これらの中 …続きを読む…