真珠腫性中耳炎

角化扁平上皮の層状集積物（真珠腫）が中耳内で骨破壊性に増強し、そこに感染が加わることで生じる膿性耳漏や骨破壊に基づく諸症状をきたす疾患である。原因としては、耳管狭窄症や、滲出性中耳炎に続発する後天性のものが大部分を占める。先天性真珠腫とは、胎生期の中耳腔に角化扁平が迷入し、増殖したもので鼓膜と真珠腫には連続性がない。耳小骨奇形を伴うことが多い。鼓膜所見は、鼓膜そのものは正常で、鼓膜をすかして白色の腫瘤が見える。耳漏や悪臭を伴う膿性耳漏がみられる。先天性の場合は無症状で、健診などで偶然発見されることが多い。通常は伝音難聴であるが、病状が急変すると内耳も障害され、混合難聴になる。真珠腫が増大し、骨破壊をきたすと、骨迷路破壊によるめまい（Tullio現象→強い音でめまいが出現）、圧迫眼振（瘻孔症状→外耳道を指で圧迫するとめまいが出現）、顔面神経管破壊による顔面神経麻痺を認める。放置すれば、頭蓋内合併症（脳膿瘍、血栓性静脈洞炎、化膿性髄膜炎、脳硬膜外膿瘍）を起こし、生命が危険にさらされることもある。鼓膜所見にて鼓膜穿孔や角化上皮の堆積、肉芽形成などがみられる。オージオグラムにてA—Bgap陽性が認められる。耳X線、CTにて上鼓室、乳突洞周辺の骨欠損像を認める。診断がつき次第、鼓室形成術（closed法、open法）を行う。乳突洞切開術が行われることがある。耳漏の停止のみを目的とした中耳根治術は、伝音系の再建を行わないため聴力が犠牲となり、現在ではほとんど行われない。