Eisenmenger症候群
≪概念≫
先天性心疾患による肺高血圧が進行し、肺動脈の硬化が不可逆となったものをEisenmenger症候群と呼ぶ。
≪診断≫
Eisenmenger症候群は酸素投与試験などで肺動脈圧の低下を認めないことにより診断される。VSDでは10歳前後でEisenmenger症候群になり、20歳代で心不全となることが多いが、染色体異常をもつ例では早期からEisenmenger症候群になる。
≪治療≫
Eisenmenger症候群に陥った場合、手術しても肺高血圧は改善せず、循環動態に改善をみないことから手術適応外となっている。
利尿薬、強心薬の投与を中心とした薬物投与を行う。
≪合併症≫
Eisenmenger症候群では右→左短絡が存在しており、静脈血が肺を通過せずに動脈系へ流入するためチアノーゼをきたし、多血症やチアノーゼ性腎症を合併する。
また、本来血液中に入った細菌や血栓は肺の毛細血管を通過する際にトラップされるため、動脈系へと循環することはない。しかし、右→左短絡が存在していれば、肺を通らずに動脈系に細菌や血栓も移行し、脳膿瘍や脳塞栓の原因となる。
