進行性気腫性嚢胞
〈概念〉
両肺尖部にできた多発性の嚢胞（ブラ）が次第に大きくなり、健常肺を圧排・縮小させるため、進行性の労作時呼吸困難を呈する疾患である。健常肺が徐々に縮小し、あたかも消えてゆくようにみえるため、vanishing lungと呼ばれる。
〈症状〉
・数年の経過で、無症状から徐々に労作時呼吸困難がみられる。
〈検査〉
・胸部Xp：肺紋理のない嚢胞状の透過性亢進領域と、正常肺の縮小・圧排像がみられる。
〈治療〉
・ まず、対症療法（抗生物質、去痰薬、体位ドレナージなど）※巨大気腫性嚢胞では、胸腔ドレナージは禁忌！（医原性の気胸を起こす）
・ 心症状(＋)、自然気胸をくり返す症状がみられたときは、嚢胞の外科的治療を考慮する。
