進行性気腫性嚢胞

〈概念〉

両肺尖部にできた多発性の嚢胞(ブラ)が次第に大きくなり、健常肺を圧排・縮小させるため、進行性の労作時呼吸困難を呈する疾患である。健常肺が徐々に縮小し、あたかも消えてゆくようにみえるため、vanishing lungと呼ばれる。

〈症状〉

・数年の経過で、無症状から徐々に労作時呼吸困難がみられる。

〈検査〉

・胸部Xp:肺紋理のない嚢胞状の透過性亢進領域と、正常肺の縮小・圧排像がみられる。

〈治療〉

まず、対症療法(抗生物質、去痰薬、体位ドレナージなど)※巨大気腫性嚢胞では、胸腔ドレナージは禁忌!(医原性の気胸を起こす)

心症状()自然気胸をくり返す症状がみられたときは、嚢胞の外科的治療を考慮する。

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