Goodpasture症候群
〈概念〉
・ 肺と腎に対する共通の抗基底膜抗体(IgG)が産生される自己免疫疾患。
・ 肺出血、糸球体腎炎(急速進行性糸球体腎炎(RPGN)も少なくない)を主徴とする。
・ Ⅱ型アレルギーが関与している。
〈症状〉
・ 肺障害:喀血、血痰
・ 腎障害:蛋白尿、血尿、高血圧、浮腫
※肺障害が腎障害より先行する。
〈検査〉
・ 喀痰中に担鉄細胞がみられる。(痰のFe染色にてマクロファージ内にFe沈着がみられる)
・ 胸部Xp:びまん性の粒状影や網状影
・ 確定診断は、蛍光抗体法での糸球体および肺胞基底膜に沿っての線状の抗GBM抗体(IgG)沈着像or末梢血中の抗GBM抗体の検出による。
〈治療〉
ステロイド、免疫抑制薬、血漿交換療法(抗GBM抗体の除去)、透析療法を行う。