Goodpasture症候群

〈概念〉

肺と腎に対する共通の抗基底膜抗体(IgG)が産生される自己免疫疾患。

肺出血、糸球体腎炎(急速進行性糸球体腎炎RPGN)も少なくない)を主徴とする。

Ⅱ型アレルギーが関与している。

〈症状〉

肺障害:喀血、血痰

腎障害:蛋白尿、血尿、高血圧、浮腫

※肺障害が腎障害より先行する。

〈検査〉

 喀痰中に担鉄細胞がみられる。(痰のFe染色にてマクロファージ内にFe沈着がみられる)

 胸部Xp:びまん性の粒状影や網状影

 確定診断は、蛍光抗体法での糸球体および肺胞基底膜に沿っての線状の抗GBM抗体(IgG)沈着像or末梢血中の抗GBM抗体の検出による。

〈治療〉

ステロイド、免疫抑制薬、血漿交換療法(抗GBM抗体の除去)、透析療法を行う。

 

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