もやもや病(Moyamoya-disease)
≪病態≫
Willis動脈輪に狭窄が両側性にみられ、側副血行路として小動脈の拡張がみられる。
≪疫学≫
日本人に多い。
≪症状≫
小児と成人で発症形式が異なる。
小児:過呼吸時などに一過性の脳虚血症状をきたす。(運動麻痺、言語障害、痙攣)
成人:小動脈の破綻による、くも膜下出血、脳出血で発症する。
≪検査≫
両側内頚動脈、椎骨動脈造影:ACA、MCAの狭窄を認め、もやもや血管がみられる。
頭部MRI:もやもや血管がflow voidとなる。
脳波:過呼吸でbuild upとre-build upがみられる
≪治療≫