先天性胆道拡張症

先天的に胆道が拡張する疾患である。多くは膵管胆道合流異常を合併しているが、外科的治療により、予後は極めて良好である。
後発は30歳までの若年女性で、黄疸、灰白色便、右上腹部鈍痛がみられる。また同じ部分に軟らかい腫瘤が認められる。腹部エコー、胆道造影で限局性の胆道拡張が確認されれば確定診断となる。
治療は胆管切除+胆道再建術(胆管・十二指腸吻合or胆管・空腸Roux-Y吻合or有茎空腸間置胆管・十二指腸吻合)で行う。また、のう胞壁は癌化しやすいので、のう腫切除も行う。

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