天疱瘡

抗表皮細胞間抗体(デスモソームの構成成分であるデスモグレイン1、3に対する自己抗体)により、全身の皮膚、粘膜に表皮内水泡(弛緩性水泡)、びらんをきたす疾患のことである。様々な病型があるが、尋常性天疱瘡、落葉状天疱瘡が多い。
(※Dsg1→皮膚では表皮全層に発現し、粘膜にでは発現は弱い。
    Dsg3→皮膚では表皮下層(特に基底層付近)に強く発現し、粘膜で全層
           に強く発現している。)
⑴    尋常性天疱瘡
口腔内の有痛性びらんで初発することが多く、やがて全身に様々な大きさの水泡を生じる・水泡は弛緩性で、容易に破れてびらんを形成する。粘膜優位型(抗Dsg3抗体)と粘膜皮膚型(抗Dsg1、3抗体)がある。粘膜優位型では皮膚症状は限局的である。病理組織額的には、基底層直上の表皮内水泡が見られ、その中に棘融解細胞が認められる。また、蛍光抗体直接法で、表皮細胞間にIgG、C3の沈着が見られる。蛍光抗体間接法では、血清中にI
gG抗表皮細胞間抗体が見られる。
一見、健常な皮膚に圧迫、摩擦を加えると、容易に表皮剥離や水泡を生じるNicolsky現象が陽性となる。また、水泡の細胞成分を検鏡するTzanck試験も陽性となる。ELISA(酵素結合免疫吸着法)により抗Dsg1抗体陽性、抗Dsg3抗体陽性となる。
治療としてはステロイドの内服が第一選択である。比較的高容量を必要とすることが多い。難治性の場合、ステロイドパルス療法、免疫抑制薬、免疫グロブリン大量静注療法、血漿交換などを行う。
⑵    落葉状天疱瘡
頭部、顔面、胸背部などの脂漏部位を中心に、弛緩性水泡をきたす。容易に破れてびらんとなり、鱗屑、痂皮となる。粘膜病変はない。抗Dsg1抗体のみが陽性で、抗Dsg3抗体は陰性であるという特徴がある。病理組織学的には、角層下〜表皮浅層に水泡が見られ、水泡内に棘融解細胞が見られる。蛍光抗体法では、尋常性天疱瘡と同様の所見が見られる。治療はステロイド内服など尋常性天疱瘡と同様であるが、尋常性天疱瘡よりも少量で効果が見られることが多い。

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