成人発症卵黄状黄斑変性

３０～５０歳の成人の黄斑部分に、Best病と同じような黄斑下病変を生じたもの。

≪遺伝形式≫

Best病と同様のVMD2遺伝子。

≪眼底所見≫

黄斑部分に黄色の円形の卵黄様病変。周囲に白点。

進行すると卵黄様変化は消失、網膜色素上皮の委縮。

≪検査≫

ＦＡ　卵黄期では、初期～後期まで低蛍光で、周囲を過蛍光が囲む。

ＯＣＴ　卵黄様病変では色素上皮の隆起。

ＥＲＧ　正常。多局所ＥＲＧで中心部分のみ減弱。

≪病態≫ 熱の作用で、細胞レベルでたんぱく質が変性することにより生物学的活性が失われ、膜脂質の流動性が高まり、膜内の酵素活性が失われ、細胞機能が障害される。熱の直接作用により、表皮や真皮に障害が …続きを読む…