成人発症卵黄状黄斑変性

３０～５０歳の成人の黄斑部分に、Best病と同じような黄斑下病変を生じたもの。

≪遺伝形式≫

Best病と同様のVMD2遺伝子。

≪眼底所見≫

黄斑部分に黄色の円形の卵黄様病変。周囲に白点。

進行すると卵黄様変化は消失、網膜色素上皮の委縮。

≪検査≫

ＦＡ　卵黄期では、初期～後期まで低蛍光で、周囲を過蛍光が囲む。

ＯＣＴ　卵黄様病変では色素上皮の隆起。

ＥＲＧ　正常。多局所ＥＲＧで中心部分のみ減弱。

≪概念≫ dermoid cystは成熟した三胚葉成分から構成される。嚢胞は重曹扁平上皮でできた強靭な嚢胞壁で覆われ、正常卵巣とは明確に区別される。嚢胞の一部は皮脂、毛髪、歯牙、骨、軟骨、神経組織、 …続きを読む…