成人発症卵黄状黄斑変性

３０～５０歳の成人の黄斑部分に、Best病と同じような黄斑下病変を生じたもの。

≪遺伝形式≫

Best病と同様のVMD2遺伝子。

≪眼底所見≫

黄斑部分に黄色の円形の卵黄様病変。周囲に白点。

進行すると卵黄様変化は消失、網膜色素上皮の委縮。

≪検査≫

ＦＡ　卵黄期では、初期～後期まで低蛍光で、周囲を過蛍光が囲む。

ＯＣＴ　卵黄様病変では色素上皮の隆起。

ＥＲＧ　正常。多局所ＥＲＧで中心部分のみ減弱。

≪疫学・概念≫ 先天性心疾患は出生児の1％ほどが合併する。心室中隔欠損とは心室中隔に欠損校が存在する奇形である。心室中隔は漏斗部中隔、膜様部中隔、肉柱性中隔、流入路中隔の4部分に分けられ、これらの中 …続きを読む…