成人発症卵黄状黄斑変性
30~50歳の成人の黄斑部分に、Best病と同じような黄斑下病変を生じたもの。
≪遺伝形式≫
Best病と同様のVMD2遺伝子。
≪眼底所見≫
黄斑部分に黄色の円形の卵黄様病変。周囲に白点。
進行すると卵黄様変化は消失、網膜色素上皮の委縮。
≪検査≫
FA 卵黄期では、初期~後期まで低蛍光で、周囲を過蛍光が囲む。
OCT 卵黄様病変では色素上皮の隆起。
ERG 正常。多局所ERGで中心部分のみ減弱。
30~50歳の成人の黄斑部分に、Best病と同じような黄斑下病変を生じたもの。
≪遺伝形式≫
Best病と同様のVMD2遺伝子。
≪眼底所見≫
黄斑部分に黄色の円形の卵黄様病変。周囲に白点。
進行すると卵黄様変化は消失、網膜色素上皮の委縮。
≪検査≫
FA 卵黄期では、初期~後期まで低蛍光で、周囲を過蛍光が囲む。
OCT 卵黄様病変では色素上皮の隆起。
ERG 正常。多局所ERGで中心部分のみ減弱。
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