黄斑低形成

≪病態≫

黄斑部の先天性形成不全。

 

 

≪所見≫

1.    中心窩陥凹や黄斑反射の欠如

2.    黄斑dark  spot 欠如

3.    中心窩のcapillary free zoneの欠如

4.    黄斑を横切る血管の異常

5.     

 

≪診断≫

両眼性で眼振を伴い、視力は不良。上記所見と、OCT所見(網膜厚正常だが陥凹なし)。

色覚は正常で、周辺視野、ERGも保たれている。(中心の錐体は保たれているため)

 

 

≪疾患≫

眼白子症、先天無虹彩、PAX6遺伝子異常などの疾患に合併する。

 

 

≪治療≫

根本的治療はないが、屈折異常があれば弱視治療を行うことによりある程度の視力向上が得られる。

無虹彩では、虹彩付きコンタクトなどが有効。

 

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