片眼性網膜色素変性

≪特徴≫

片眼に定型網膜色素変性の所見を持つが、もう片眼には異常を認めないもの。

続発性網膜色素変性を除外診断できたもの。

≪遺伝形式≫

孤発例がほとんど。

≪症状≫

片眼の夜盲や視野狭窄。視力は比較的良好に保たれるが徐々に進行する。

≪検査≫

患眼はＥＲＧでnon recordable。健眼は正常。

網膜色素上皮；retinal pigment epithelium: RPE: 色素上皮視細胞のメンテナンスに重要な細胞で、いわゆるブルフ膜を基底膜とする単層の立方上皮細胞であり、相互間はtight …続きを読む…