片眼性網膜色素変性

≪特徴≫

片眼に定型網膜色素変性の所見を持つが、もう片眼には異常を認めないもの。

続発性網膜色素変性を除外診断できたもの。

≪遺伝形式≫

孤発例がほとんど。

≪症状≫

片眼の夜盲や視野狭窄。視力は比較的良好に保たれるが徐々に進行する。

≪検査≫

患眼はＥＲＧでnon recordable。健眼は正常。

≪病態≫ 熱の作用で、細胞レベルでたんぱく質が変性することにより生物学的活性が失われ、膜脂質の流動性が高まり、膜内の酵素活性が失われ、細胞機能が障害される。熱の直接作用により、表皮や真皮に障害が …続きを読む…