Kasabach-Merritt症候群
先天性に見られしばしば進行性に見られる増大する血管腫と、著明な血小板減少および全身性の紫斑を呈する疾患で、ほとんどが乳児期に発症する。
病態としては、巨大血管腫の異常な血管内皮による血小板および凝固の活性化が起こり、フィブリノーゲンなどの凝固因子の低下による消費性凝固障害が起こる。その結果、出血傾向を示し、時にDICに至る。
出血傾向と動静脈短絡による心不全予防対策が予後を左右する。
治療は、低線量のX線照射、栄養血管結紮術または腫瘍切除術を行う。
病態としては、巨大血管腫の異常な血管内皮による血小板および凝固の活性化が起こり、フィブリノーゲンなどの凝固因子の低下による消費性凝固障害が起こる。その結果、出血傾向を示し、時にDICに至る。
出血傾向と動静脈短絡による心不全予防対策が予後を左右する。
治療は、低線量のX線照射、栄養血管結紮術または腫瘍切除術を行う。
