発作性夜間ヘモグロビン尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria:PNH)

≪病態≫
赤血球膜上の補体反応を抑制する蛋白が後天的に欠損することにより、赤血球が補体の反応によって溶血を引き起こす。
夜間睡眠中は呼吸性アシドーシスによって、補体が活性化しやすく、血管内溶血を起きやすい。

≪症状≫
夜間の溶血を反映して、早朝ワインカラー尿
赤血球だけでなく、白血球、血小板も減少する(汎血球減少)
血栓症を引き起こす
Ham test陽性
Sugar water test陽性

≪治療≫
骨髄移植
汎血球減少、血栓症に対しては対症療法

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