顕微鏡的多発血管炎(MPA)

顕微鏡的多発血管炎(MPA)は細動脈以下ひ壊死性血管炎の認められる疾患である。P-ANCAが高率に検出され、毛細血管や静静脈なども侵すことが特徴的である。

臨床

  • 50〜70歳代に好発する。
  • 主に最小動脈を侵すために腎・肺症状が特徴的である。その他神経症状・消化器症状・皮膚症状などがみられる。
  • 腎症状としては血尿、蛋白尿、円柱尿、急速進行性糸球体腎炎(RPGN)、肺症状としては肺胞出血(喀血)、間質性肺炎、それ以外の症状として消化器症状(消化管出血、腹痛)、皮膚症状(紫斑(下腿に多い))、神経症状(多発性単神経炎)がみられる。
  • 検査所見としては赤沈↑、CRP(+)、WBC↑、P-ANCA(MPO-ANCA)(+)などがみられる。

治療

  • 全身型と腎限局型とで治療が異なる。
  • 全身型に対しては、大量のプレドニゾロン(1mg/kg/日)経口、重症であれば免疫抑制薬(シクロホスファミド、アザチオプリン)も使う。
  • 腎限局型は、中等量のプレドニゾロン経口が基本である。

注目の記事

心室中隔欠損症(ventricular septal defect: VSD)

≪疫学・概念≫ 先天性心疾患は出生児の1%ほどが合併する。心室中隔欠損とは心室中隔に欠損校が存在する奇形である。心室中隔は漏斗部中隔、膜様部中隔、肉柱性中隔、流入路中隔の4部分に分けられ、これらの中 …続きを読む…