Alport症候群

遺伝性疾患の1つであり、糸球体基底膜の構成成分であるⅣ型コラーゲンα鎖の遺伝子異常を原因とする。
X染色体優性遺伝が85%、常染色体劣性遺伝が10%である。

光学顕微鏡所見では、進行するとメサンギウム増殖性変化や硬化性病変がみられ、蛍光抗体法所見では、IgA,IgM,C3の沈着を見ることができる。

男性患者は発症が早く、進行性で、多くは30歳代までに腎不全に至る。

女性患者は腎機能低下ぎ緩徐で、軽度の尿異常のみで経過することが多い。

腎臓以外の症状として、聴力障害(感音難聴)や眼症状を伴う。

腎障害:顕微鏡的血尿、軽度~高度の蛋白尿の持続

眼症状:水晶体亜脱臼、白内障など

聴力障害:高音域の障害から始まる感音難聴

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