Charcot-Marie-Tooth症候群

髄鞘の形成不全により運動神経が障害される、特に前脛骨筋のatrophyが著明で、逆シャンパンボトル型と称される。垂れ足、鶏歩 steppage gait となる。

10代~。常染色体優性遺伝。

病理で、onion bulb(神経線維の周りに髄鞘が何重にもなって形成)が観察される。 求心性感覚に低下は認められないが、感覚神経の電気伝導速度検査にて電導速度の低下が認められる。同じ現象は他に球脊髄性筋萎縮症と肘部尺骨神経障害で観察される。

注目の記事

エナメル質

エナメル質 エナメル質…歯冠象牙質の表面を覆う、人体で最も高度に石灰化した上皮組織である。人体では唯一の外胚葉由来の上皮性石灰化組織でほとんど無機結晶から構成され、細胞成分を全く含まない。完成した歯 …続きを読む…