Charcot-Marie-Tooth症候群

髄鞘の形成不全により運動神経が障害される、特に前脛骨筋のatrophyが著明で、逆シャンパンボトル型と称される。垂れ足、鶏歩 steppage gait となる。

10代~。常染色体優性遺伝。

病理で、onion bulb(神経線維の周りに髄鞘が何重にもなって形成)が観察される。 求心性感覚に低下は認められないが、感覚神経の電気伝導速度検査にて電導速度の低下が認められる。同じ現象は他に球脊髄性筋萎縮症と肘部尺骨神経障害で観察される。

注目の記事

急性尿細管壊死(ATN:acute tubular necrosis)

〈概念〉 ・ 腎虚血や、腎毒性物質によって尿細管上皮が壊死性変化を起こした状態。 ・ 急性腎不全の原因として最も多い。 ・ 成因として、血流障害あるいは尿細管上皮に対する直接の障害が考えら …続きを読む…