コロイデレミア

網膜色素上皮細胞と脈絡膜の進行性止宿を生じる先天性夜盲。

 

 

≪遺伝≫

X染色体遺伝。

REP-1遺伝子の変異による。遺伝子診断をおこなう。

 

≪症状≫

小児期より、進行性の夜盲で発症する。

視野は輪状暗点から始まり、求心性視野狭窄を来たす。

視力は比較的保たれる。

 

≪眼底所見≫

初期:顆粒状色素沈着、限局性の色素上皮委縮。

末期:脈絡膜委縮が進行し、強膜が透見できる。正常網膜は島状に散在。

 

 

≪検査≫

GP  輪状暗点~求心性視野狭窄。

FA 背景蛍光の消失。脈絡膜の血管が造影され、正常網膜は相対的過蛍光。

ERG 全ての反応で消失。

 

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