リポジストロフィー症(lipodystrophy)

全身性あるいは身体のある部分の脂肪組織が喪失する疾患である。
喪失する範囲によって部分性と全身性に分類される。

1、部分的リポジストロフィー症
10歳代の女児に好発する。
左右対称性に体幹、四肢、顔面の皮下組織の脂肪が喪失する。
一部の患者は血清C3の低値、膜性増殖性糸球体腎炎、糖質代謝異常、脂質代謝異常を合併することがある。

2、全身性リポジストロフィー症
常染色体劣性遺伝による進行性の全身疾患である。
新生児、乳児期から全身の皮下脂肪の喪失状態を呈する。
患者あ浮き出た皮膚の血管、禿頭、縮れた髪、色素沈着、高身長、関節肥大、
拡張型心筋症、陰核肥大、知能障害、片麻痺を呈する。
患者はしだいにインスリン抵抗性非ケトン性糖尿病や高脂血症を呈し、脂肪沈着が進行して
肝腫大や肝硬変が生じる。脂肪組織に対する自己抗体の形成が病気の原因と推定されている。
有効な治療法は少なく、脂肪制限された食事療法が現在の最も有効なものである。

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