真性多血症(polycythemia vera)

《病態》
赤血球系幹細胞が自律的に分化・増殖する、またはエリスロポエチンに対する感受性亢進のために、絶対的な赤血球増加をきたす。顆粒球系、巨核球系も増殖する。(3系統増加)
《疫学》
原因不明で中高年に多く、発生頻度(100万人に2人)は本邦では欧米より低い。男女比1.2:1
《症状》
・循環赤血球量増加:頭痛、耳鳴り、肝脾腫、顔面紅潮、視力障害
・血液粘稠度亢進:血栓、循環障害、動脈閉塞
・皮膚掻痒感
《検査》
骨髄生検が診断上有用。
血算:赤血球↑、MCV↓、白血球↑、血小板↑
生化学:NAP↑、Vit.B12↑、尿酸↑、トランスコバラミン↑、Fe↓、UIBC↑、PaO2→、尿中・血中エリスロポエチン→or↓
骨髄生検:赤芽球系↑↑↑、骨髄球↑、巨核球↑、骨髄線維化
《治療》
瀉血、化学療法(ヒドロキシウレア、ブスルファン)、抗血小板療法

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