遠位型尿細管性アシドーシス(Ⅰ型RTA(distal renal tubular acidosis))

〈概念〉

遠位尿細管におけるH+の分泌障害により、尿の酸性化障害を生じ、HCO3-↓となるが、Cl↑となるためanion gap正常の代謝性アシドーシスをきたす。

〈症状〉

K血症:四肢脱力、多飲・多尿(尿濃縮力低下)がみられ、ECGで、T波平低化とU波が出現する

骨からのCa遊離:X線で骨軟化症、腎石灰化、腎結石がみられる。

〈検査〉

Cl代謝性アシドーシス:血中Cl↑、HCO3-↓、anion gapが正常

遠位尿細管の酸排泄能低下:NH4Cl負荷で、尿pH5.5以下にならない

〈治療〉

:Ⅰ型の方がⅡ型よりも臨床症状は重いが、治療にはよく反応する。

治療の目標は、代謝性アシドーシスの補正にあり、血中HCO3-を正常化するため、アルカリ製剤(重曹など)を補充する。

血中HCO3-10mEq/l以下では、心拍出量低下を招く。

Shohl液(クエン酸含有アルカリ製剤)は、結石防止となる。

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