遠位型尿細管性アシドーシス（Ⅰ型RTA（distal renal tubular acidosis））

〈概念〉

遠位尿細管におけるH＋の分泌障害により、尿の酸性化障害を生じ、HCO3-↓となるが、Cl↑となるためanion gap正常の代謝性アシドーシスをきたす。

〈症状〉

・ 低K血症：四肢脱力、多飲・多尿（尿濃縮力低下）がみられ、ECGで、T波平低化とU波が出現する

・ 骨からのCa遊離：X線で骨軟化症、腎石灰化、腎結石がみられる。

〈検査〉

・ 高Cl性代謝性アシドーシス：血中Cl↑、HCO3-↓、anion gapが正常

・ 遠位尿細管の酸排泄能低下：NH4Cl負荷で、尿pH5.5以下にならない

〈治療〉

：Ⅰ型の方がⅡ型よりも臨床症状は重いが、治療にはよく反応する。

・ 治療の目標は、代謝性アシドーシスの補正にあり、血中HCO3-を正常化するため、アルカリ製剤（重曹など）を補充する。

※ 血中HCO3-が10mEq/l以下では、心拍出量低下を招く。

・ Shohl液（クエン酸含有アルカリ製剤）は、結石防止となる。