遺伝性球状赤血球症

常染色体優性遺伝の遺伝性疾患。溶血性貧血を起こし、幼少時からの胆石と脾腫を特徴とする。正常赤血球を形づくる骨格形成タンパクのスペクトリンなどが異常を示し、赤血球が球状になる。そのため、脾臓で赤血球が壊されることになり血管外溶血を示す。検査では、赤血球浸透圧抵抗減弱、自己溶血試験陽性を示し、治療法としては脾摘が行われる。合併症として、パルボウイルスB19感染に伴う伝染性紅斑が挙げられる。

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〈概念〉 ・ 腎虚血や、腎毒性物質によって尿細管上皮が壊死性変化を起こした状態。 ・ 急性腎不全の原因として最も多い。 ・ 成因として、血流障害あるいは尿細管上皮に対する直接の障害が考えら …続きを読む…