類天疱そう

≪病態≫ 表皮下に水疱を形成する。粘膜をおかす瘢痕性類天疱そうと、皮膚に緊満性水疱をくりかえす水泡性類天疱そうがあり、眼を侵すものは前者にあたる。上皮基底膜を標的とし基底膜が破壊される。日本人に多くみとめる。

≪症状≫ 中高年女性の、両眼の難治性結膜炎。円蓋部結膜のうの収縮やＰＯＶの消失。

≪病期分類≫ Stage1 慢性結膜炎

    2　下眼瞼円蓋結膜の収縮
    3　瞼球癒着
    4　角結膜上皮の角化

≪治療≫ 有効な治療法はない。対処的にステロイド点眼と、二次感染防止に抗生剤点眼。急性憎悪には、シクロスポリンなどの免疫抑制剤やステロイドを投与する。自己抗体を取り除く血漿交換。

≪疫学・概念≫ 先天性心疾患は出生児の1％ほどが合併する。心室中隔欠損とは心室中隔に欠損校が存在する奇形である。心室中隔は漏斗部中隔、膜様部中隔、肉柱性中隔、流入路中隔の4部分に分けられ、これらの中 …続きを読む…