≪病態≫
表皮下に水疱を形成する。粘膜をおかす瘢痕性類天疱そうと、皮膚に緊満性水疱をくりかえす水泡性類天疱そうがあり、眼を侵すものは前者にあたる。
上皮基底膜を標的とし基底膜が破壊される。
日本人に多くみとめる。
≪症状≫
中高年女性の、両眼の難治性結膜炎。円蓋部結膜のうの収縮やPOVの消失。
≪病期分類≫
Stage1 慢性結膜炎
2 下眼瞼円蓋結膜の収縮
3 瞼球癒着
4 角結膜上皮の角化
≪治療≫
有効な治療法はない。
対処的にステロイド点眼と、二次感染防止に抗生剤点眼。急性憎悪には、シクロスポリンなどの免疫抑制剤やステロイドを投与する。
自己抗体を取り除く血漿交換。