骨髄異形成症候群(MDS:myelo dysplastic syndrome)

後天的に生じる異常造血幹細胞によるクローン性疾患である。複数系統の骨髄系細胞が異形成を呈し、臨床的には、無効造血による血球減少と前白血病状態という2つの特徴を持つ。約1/3が急性骨髄性白血病に移行する。化学療法や放射線療法に続発するものと、原因が不明なものがある。中高年に好発する。
①無症状のまま経過または、貧血症状、易感染性、出血傾向などを呈する。
②末梢血検査で、大球性貧血や2系統以上の血球減少がみられる。
③骨髄像で、骨髄は正~過形成であり、種々の血球異形成(偽Pelger核異常の好中球、環状鉄芽球、微笑巨核球など)がみられる。
④ほかの血球減少を起こす疾患を認めない。
→骨髄異形成症候群(MDS)と診断する。
※本性は約50%に染色体異常を認める。

治療
1.造血幹細胞移植:55歳未満のすべての患者に考慮する。唯一の根治療法である。
2.化学療法:芽球が多い中間~高リスク群が対象。
3.支持療法(輸血、G-CSF投与など):低リスク群やほかの治療の適応がない場合。
 
(参照:クエスチョンバンク)

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