【原因】
常染色体優性遺伝。
中高年以降に発症、両眼性が多いが、片眼のものもある。
女性に多く、日本人は多人種に比較して少なく、軽症。
【所見】
角膜中央に滴状角膜を生じ、内皮細胞機能異常をきたし、水泡性角膜症にいたる。
滴状角膜は中央から周辺部に広がる。
進行すると、デスメ膜は肥厚、混濁する。内皮機能不全のため、実質浮腫、上皮浮腫も出現。
これらの浮腫が強くなる午前中は視力障害が強く、夕方になると軽減する。
【治療】
角膜移植。疼痛には、治療用コンタクトレンズ。5%高調食塩がん軟膏使用で、浮腫、眼痛の軽減に効果あり。