Ｆｕｃｋｓ角膜ジストロフィー

【原因】常染色体優性遺伝。中高年以降に発症、両眼性が多いが、片眼のものもある。女性に多く、日本人は多人種に比較して少なく、軽症。

【所見】角膜中央に滴状角膜を生じ、内皮細胞機能異常をきたし、水泡性角膜症にいたる。滴状角膜は中央から周辺部に広がる。進行すると、デスメ膜は肥厚、混濁する。内皮機能不全のため、実質浮腫、上皮浮腫も出現。これらの浮腫が強くなる午前中は視力障害が強く、夕方になると軽減する。

【治療】角膜移植。疼痛には、治療用コンタクトレンズ。５％高調食塩がん軟膏使用で、浮腫、眼痛の軽減に効果あり。

≪疫学・概念≫ 先天性心疾患は出生児の1％ほどが合併する。心室中隔欠損とは心室中隔に欠損校が存在する奇形である。心室中隔は漏斗部中隔、膜様部中隔、肉柱性中隔、流入路中隔の4部分に分けられ、これらの中 …続きを読む…