【原因】 常染色体優性遺伝。 中高年以降に発症、両眼性が多いが、片眼のものもある。 女性に多く、日本人は多人種に比較して少なく、軽症。
【所見】 角膜中央に滴状角膜を生じ、内皮細胞機能異常をきたし、水泡性角膜症にいたる。 滴状角膜は中央から周辺部に広がる。 進行すると、デスメ膜は肥厚、混濁する。内皮機能不全のため、実質浮腫、上皮浮腫も出現。 これらの浮腫が強くなる午前中は視力障害が強く、夕方になると軽減する。
【治療】 角膜移植。疼痛には、治療用コンタクトレンズ。５％高調食塩がん軟膏使用で、浮腫、眼痛の軽減に効果あり。
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