Chediak-Higashi症候群

原発性免疫不全を起こす症候群の一つ。

細胞骨格障害により、好中球の遊走能低下と顆粒放出障害が生じ、殺菌能が低下することで免疫不全が起こる。

≪疫学・概念≫ 先天性心疾患は出生児の1％ほどが合併する。心室中隔欠損とは心室中隔に欠損校が存在する奇形である。心室中隔は漏斗部中隔、膜様部中隔、肉柱性中隔、流入路中隔の4部分に分けられ、これらの中 …続きを読む…