Chediak-Higashi症候群

原発性免疫不全を起こす症候群の一つ。

細胞骨格障害により、好中球の遊走能低下と顆粒放出障害が生じ、殺菌能が低下することで免疫不全が起こる。

≪病態≫ 熱の作用で、細胞レベルでたんぱく質が変性することにより生物学的活性が失われ、膜脂質の流動性が高まり、膜内の酵素活性が失われ、細胞機能が障害される。熱の直接作用により、表皮や真皮に障害が …続きを読む…