Liddle症候群
《概念》
原発性アルドステロン症に類似の臨床像だが、アルドステロンは抑制される。
《病態》
遠位尿細管/皮質部集合管の上皮型アミロライド感受性Naチャネルの遺伝子異常によりNa-K転送機構が亢進し、尿中Na排泄↓・K排泄↑、体内Na↑・K↓、代謝性アルカローシスを生じる。体液量↑(R-A-A系↓)により高血圧を呈する。
《臨床像》
若年性高血圧、低K血症、代謝性アルカローシス
《治療》
塩分制限、トリアムテレン(R-A-A系とは無関係にK保持、Naチャネルを直接阻害する)
原発性アルドステロン症に類似の臨床像だが、アルドステロンは抑制される。
《病態》
遠位尿細管/皮質部集合管の上皮型アミロライド感受性Naチャネルの遺伝子異常によりNa-K転送機構が亢進し、尿中Na排泄↓・K排泄↑、体内Na↑・K↓、代謝性アルカローシスを生じる。体液量↑(R-A-A系↓)により高血圧を呈する。
《臨床像》
若年性高血圧、低K血症、代謝性アルカローシス
《治療》
塩分制限、トリアムテレン(R-A-A系とは無関係にK保持、Naチャネルを直接阻害する)