Steavens-Johnson症候群

≪病態≫ 薬剤、感染が誘因となって発症する自己免疫性血管炎の多形滲出性紅斑の重傷型。 薬剤では、抗生物質、消炎鎮痛薬、炭酸脱水素酵素阻害薬、抗ヒスタミン薬、点眼薬 (スルフォマイド、トロピカミド、スコポラミンなど)。感染では単純ヘルペス、EBウイルスなど。免疫不全症候群や膠原病に伴う免疫低下でも発症する。

≪症状≫ 感冒症状からはじまり、数日から数週間後に皮膚粘膜症状が発症する。 逃避以外の皮膚粘膜に水疱、びらんを伴う多形滲出性紅斑が、四肢伸側や背部に出現。 口内炎や咽頭炎が重傷化すると経口摂取や呼吸が障害される。 眼症状は、90%に出現する。 初期は、両眼性で出血や偽膜を伴う急性結膜炎ではじまる。角膜上皮障害も発症、広範な角膜びらん、潰瘍から穿孔することもある。 瘢痕期になると、上下の結膜が癒着、角膜には新生血管が侵入、角膜混濁にいたる。 涙線導管や結膜杯細胞が障害され、涙液分泌不全となり、重篤なドライアイとなる。

≪病理≫ 結膜では、杯細胞の減少、小血管のフィブリノイド変性、壊死性血管炎。 角膜輪部の基底膜にある幹細胞(POV)が障害されると、角膜障害が生じる。

≪治療≫ 急性期:局所のステロイド治療と抗生物質点眼による二次感染予防。シクロスポリンなど。 瘢痕期:瞼球癒着防止に点眼、軟膏、コンタクトレンズ。角膜日蘭に対し、自己血清や羊膜移植など。

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