遺伝性周期熱症候群のひとつ。 地中海沿岸に居住する民族に多い。日本人には稀である。 周期的な発熱発作が特徴的な症状である。発作時には腹膜炎、胸膜炎、関節炎などの漿膜炎を伴う。
≪病態≫ 熱の作用で、細胞レベルでたんぱく質が変性することにより生物学的活性が失われ、膜脂質の流動性が高まり、膜内の酵素活性が失われ、細胞機能が障害される。 熱の直接作用により、表皮や真皮に障害が …続きを読む…
The Never Ending Medical Dictionary
