糖原病

グリコーゲン代謝に関与する酵素の障害に基づいて、グリコーゲンが組織に異常に蓄積する先天性遺伝性疾患を糖原病といい、現在0~Ⅷ型が知られている。大きく、肝型と筋型に分けられる。
肝型は肝腫大、低血糖発作、耐糖能異常などを示し、0、Ⅰ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅷ型がこれにあたる。筋型は筋力低下、易疲労性、血清CK↑等を示し、Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ型がこれにあたる。Ⅱ型は全身型で、Ⅲ型は肝筋型である。

注目の記事

dermoid cyst(成熟嚢胞性奇形腫)

≪概念≫ dermoid cystは成熟した三胚葉成分から構成される。嚢胞は重曹扁平上皮でできた強靭な嚢胞壁で覆われ、正常卵巣とは明確に区別される。嚢胞の一部は皮脂、毛髪、歯牙、骨、軟骨、神経組織、 …続きを読む…