CREST症候群
CREST症候群は限局性の強皮症であり、重篤な臓器障害を引き起こすことが少ない。
以下の5徴を呈する。
Calcification:皮下石灰化
Raynaud現象
Esohageal dysfunction:食道蠕動低下
Sclerodactylia:強指症
Telangiectasia:毛細血管拡張症
抗セントロメア抗体が陽性となる。
内臓病変を伴いにくく、比較的予後良好であるが、肺高血圧の合併例では予後不良。
CREST症候群は限局性の強皮症であり、重篤な臓器障害を引き起こすことが少ない。
以下の5徴を呈する。
Calcification:皮下石灰化
Raynaud現象
Esohageal dysfunction:食道蠕動低下
Sclerodactylia:強指症
Telangiectasia:毛細血管拡張症
抗セントロメア抗体が陽性となる。
内臓病変を伴いにくく、比較的予後良好であるが、肺高血圧の合併例では予後不良。
≪疫学・概念≫ 先天性心疾患は出生児の1%ほどが合併する。心室中隔欠損とは心室中隔に欠損校が存在する奇形である。心室中隔は漏斗部中隔、膜様部中隔、肉柱性中隔、流入路中隔の4部分に分けられ、これらの中 …続きを読む…