胆道閉鎖症

≪病態≫
胆管が発生不全や繊維化などにより、狭窄、閉塞する。
胆汁うっ滞性肝硬変を惹起する。

≪症状≫
胆汁うっ滞性肝硬変から肝不全へと移行する。
黄疸や、凝固能異常、灰白便がみられる。

≪治療≫
乳児期に診断される疾患であり、診断後60日以内に葛西手術が施行される。
葛西手術により肝硬変の進行が止まる場合もあれば、肝硬変が進行する例もあり、その場合は肝移植の適応となる。

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