胆道閉鎖症

≪病態≫
胆管が発生不全や繊維化などにより、狭窄、閉塞する。
胆汁うっ滞性肝硬変を惹起する。

≪症状≫
胆汁うっ滞性肝硬変から肝不全へと移行する。
黄疸や、凝固能異常、灰白便がみられる。

≪治療≫
乳児期に診断される疾患であり、診断後６０日以内に葛西手術が施行される。
葛西手術により肝硬変の進行が止まる場合もあれば、肝硬変が進行する例もあり、その場合は肝移植の適応となる。

他の記事

注目の記事

dermoid cyst（成熟嚢胞性奇形腫）

≪概念≫ dermoid cystは成熟した三胚葉成分から構成される。嚢胞は重曹扁平上皮でできた強靭な嚢胞壁で覆われ、正常卵巣とは明確に区別される。嚢胞の一部は皮脂、毛髪、歯牙、骨、軟骨、神経組織、 …続きを読む…