idiopathic_macular_telangiectasia

idiopathic macular telangiectasis, IMT

idiopathic juxtafoveal retinal telangiectasis

分類

２００６年にYanuzziらが、従来のGass-Blodi classificationをOCT所見も含めて簡略化したものを中心に、他文献の内容も多少補足してサマリーしておきます。

文献:Yannuzzi et al 　Idiopathic macular telangiectasia;Arch Ophthalmol 2006:124;450-460

type 1 aneurismal telangiectasia

(Gass 分類のgroup1)

主に、男性、片眼性。 毛細血管異常と大小さまざまな毛細血管瘤を特徴とし、黄斑浮腫（しばしばCME）を伴う。出血や、大きな血管瘤ではしばしばlipid滲出等もみられる。病巣範囲は小さい方が一般に予後はよい（Gassは３０度の範囲より大か小かで分類していた）

血管変化が眼底の他部位に現れること、男性片眼性に多いことなどから、YannuiziらはCoat'sの黄斑型との考えを提唱している。

=== Type 2 perifovial telangiectasia ===

(Gass 分類 のgroup2: occult nonexudative IJRT, Gass group 2Bは若年性)

両眼性のことが多く、性差はない。 しばしば早期ではtemporal juxtafoveaにみられ、進行例ではfovea 全周を囲む網膜混濁変化がみられる。毛細血管の変化は検眼鏡的にはわかりづらいことも多い。FA上mild diffuse intraretinal leakage またはstaining像となる。網膜浮腫は強くないが、しばしばfoveaに血管漏出性ではないcystic appearance (lamellar disruption; 別文献)を伴い、黄斑円孔やlamellar holeなどの合併も報告されている。Type1と異なり顕著なlipidや出血も比較的稀。

時に色素上皮の増殖やSRN (subretinal neovascularization)を伴い、SRNを伴うか否かでnonproliferative, proliferative stagesに分類できる。

Nonproliferative stage

視力低下の原因は主にfoveal atrophy。 高解像度の光学的干渉断層計(OCT)の普及に伴い、これらのtelangiectasisのfoveaの詳細像について多く報告がみられる。Koizumi et al AJO Cohen et al Koizumi et al Retina　Paunescu et al　他

Proliferative stage

R-R、R-SRN anastomosesがみられることもある。、AMD(加齢黄斑変性)のtypeII CNV　(脈絡膜新生血管)に比し、概してPEの変化は軽度とされる。網膜血管からSRNに伸展する機序にRAPとの類似点もみられるが、基本的にはRAPのようにR-C anastomosisやCNVは伴わない

=== Type 3 occlusive telangiectasia === telangiectasiaperifoveal capillary nonperfusionの辺縁に発症するtelangiectasia。稀。